Relazione tratta dal convegno di Modena dello scorso ottobre 2012. Leggi tutto

INTRODUZIONE

La “fase di Tumarkin ” si riferisce a quel momento del decorso clinico, in genere rappresentato dalle fasi tardive, dell’evoluzione naturale della Malattia di Menière (MdM) quale labirintopatia progressiva allorquando, ai classici sintomi espressione dell’interessamento della funzione cocleare (ipoacusia, acufene, fullness, diplacusia, fonofobia), vestibolare canalare (crisi di vertigine oggettiva rotatoria o soggettiva spontanea e prolungata, da decine di minuti fino a 12 ore) e maculare (instabilità posturale, disorientamento spaziale) si associno episodi critici di deficit posturale acuto che appaiono espressione di un meccanismo fisiopatologico interessante specificatamente, e con modalità accessionale, la funzione dei riflessi maculo-spinali (“crisi otolitiche” di Tumarkin).

Tali manifestazioni vengono talvolta definite anche “drop attack vestibolare” in riferimento all’elemento semeiologico determinante rappresentato dall’improvvisa perdita del tono posturale antigravitazionale responsabile della conseguente caduta, con la quale si configura l’aspetto di maggiore gravità in relazione ai potenziali esiti traumatici. Il termine “drop attack” viene utilizzato per definire aspecificatamente un deficit posturale improvviso di varia patogenesi (cardiogeno o neurogeno) che si manifesta con una perdita del tono antigravitazionale a carico degli arti inferiori che può associarsi ad una riduzione o ad una perdita completa transitoria dello stato di coscienza nell’ambito di un episodio sincopale o subsincopale mentre, viceversa, appare caratteristica del “drop attack” vestibolare la completa integrità del sensorio nei momenti precedenti e durante lo svolgersi dell’episodio critico (possibili sono, invece, perdite di coscienza conseguenti all’eventuale traumatismo).

La perdita del tono posturale appare infatti l’elemento maggiormente caratterizzante, anche se non l’unico, del manifestarsi della crisi di Tumarkin, della quale sono state date numerose descrizioni. La descrizione, tuttavia, forse più espressiva e completa è quella data dallo stesso Tumarkin: “Il paziente stava seduto alla scrivania e parlava con un cliente…improvvisamente cadde a terra. Non aveva avuto vertigini, né perdita di coscienza né alcun altro sintomo. Tutto accadde come un fulmine a ciel sereno e fu immediatamente capace di affermare che stava bene e di rialzarsi “. Questa descrizione originaria ben dipinge il manifestarsi della crisi, sebbene in tempi successivi altri AA. abbiano messo in evidenza anche altri aspetti determinanti ed importanti ai fini di un adeguato inquadramento clinico.

Gli aspetti caratterizzanti della crisi descritti da Tumarkin appaiono tutt’ora attuali e definiti dalla subitaneità e dalla imprevedibilità del deficit posturale, dalla conseguente caduta a terra, dall’assenza di vertigini o di altri sintomi associati, dall’integrità del sensorio e dell’orientamento spazio-temporale. Tali caratteri appaiono indispensabili tutt’oggi per un corretto approccio clinico (d.d. specie con drop attack neurogeni e cardio-vascolari). Allo stesso Tumarkin va riconosciuto, oltre al merito della definizione semeiologica, anche il merito di aver proposto una motivata interpretazione fisiopatologica dell’evento, correlandolo, quale conseguenza, con il coesistere di una maculopatia accessionale nell’ambito della M.d.M. A tale condizione è riferibile l’improvvisa asimmetria dell’input tonico vestibolo-spinale sulla corrispondente muscolatura emisomatica antigravitazionale responsabile del deficit posturale.

La letteratura scientifica successiva ha fatto proprie tali considerazioni e le ha estese nel considerare le “crisi otolitiche di Tumarkin” quale espressione di una variante di presentazione e di un definito momento dell’evolversi anatomo-clinico del decorso della M.d.M. (come elegantemente sistematizzato dalla stadiazione clinica proposta da P. Pagnini e dalla sua Scuola). Altri AA. hanno inoltre sottolineato aspetti aggiuntivi e di significato non trascurabile: la breve durata, la sensazione associata di sentirsi spinto o tirato violentemente in una definita direzione come dovuto all’intervento di una forza esterna, dall’assenza di sintomi neurologici, audiologici, vegetativi, visivi, cardiologici, premonitori o accompagnatori o successivi all’evento, dalla spontaneità della caduta (assenza di una accertabile causa provocante) e dal rapido recupero (secondi o minuti) dell’equilibrio posturale, dalla negatività dell’esame clinico neurologico. Altri AA. riportano, in un certo numero di P., la coesistenza di una improvvisa e illusoria sensazione di movimento dell’ambiente e/o di un’improvvisa ed illusoria sensazione di tilt dell’ambiente visivo associate alla caduta, direzionalmente e costantemente armoniche (opposte) rispetto alla direzione della caduta posturale e tali da configurare un comportamento prevedibile e stereotipato dell’evento in ogni singolo P.. Altri AA. riportano l’associazione con una sensazione di vertigine rotatoria o lineare oscillatoria. Da queste accurate descrizioni delle “crisi otolitiche”, in P. affetti da M.d.M. definita, appare possibile identificare il realizzarsi di un deficit posturale improvviso con caduta associato ad aspetti definiti e costanti che appaiono utili per ben caratterizzarlo e per sistematizzarlo sotto l’aspetto semeiologico: transitorietà, breve durata, spontaneità, imprevedibilità, assenza di elementi premonitori, rapida e completa risoluzione, assenza di esiti diretti o correlabili (a parte quelli conseguenti alla caduta), assenza di riduzione o di perdita di coscienza, assenza di sintomi associati. Tale costellazione di caratteri permette, una descrizione altamente definita dell’evento con importanti riflessi sotto l’aspetto della riconoscibilità e del conseguente inquadramento clinico e permette la possibilità di proporre suggerimenti circostanziati sotto l’aspetto di una possibile interpretazione patogenetica e fisiopatologica (sintomi maculari accessionali nella M.d.M.). Alla luce di ciò appare di importanza non trascurabile la riferita associazione con le sensazioni improvvise e direzionalmente definite di spinta o di accelerazione lineare, di tilt dell’ambiente visivo, di vertigine rotatoria o lineare. Tali caratteri permettono infatti di indirizzare l’attenzione non limitatamente verso i riflessi maculo-spinali (a cui ci si deve riferire per il deficit posturale) ma di estendere l’interesse clinico e fisiopatologico anche ad aspetti correlabili con la funzione dell’uscita maculo-oculare (contributo maculare alla stabilità oculo-cefalica) ed alla possibile coesistenza di un interessamento della funzione dei riflessi canalari.

Alla luce di quanto esposto e dello stato attuale delle conoscenze, sembra possibile il poter affermare che le “crisi otolitiche” di Tumarkin siano espressione dell’ interessamento delle strutture maculari nell’ambito della M.d.M., che la loro definizione, in riferimento all’interessamento di queste strutture, sia oltremodo giustificata e che, con tale definizione, si sottolinei la diversa genesi rispetto ad altre manifestazioni dal comportamento clinico simile ma significatamente espressione di altri meccanismi patogenetici e fisiopatologici (“drop attack”). Il termine “drop attack vestibolare” tenderebbe pertanto a sottolineare aspetti semeiologici simili di manifestazioni fisiopatogeneticamente differenti.

Per ciò che attiene l’incidenza delle crisi di Tumarkin nella M.d.M. i dati disponibili in letteratura variano molto tra i vari AA.: si va da incidenza sconosciuta, a bassi valori non definiti come entità, a percentuali molto variabili che oscillano dal 6% al 72% e che risentono verosimilmente dei diversi criteri di selezione adottati dagli AA.. La presentazione temporale nel decorso della M.d:M. è riportato , da certi AA., indifferentemente in un momento precoce o tardivo mentre altri AA .la collocano nelle fasi tardive della M.d.M.: questo aspetto riveste significato rilevante in quanto correlabile con eventi fisiopatologici verificabili con maggiore probabilità in una labirintopatia idropica che abbia avuto il tempo di realizzare modificazioni anatomiche e strutturali delle formazioni maculari e pertanto potenzialmente determinanti per il verificarsi di una alterazione funzionale dei riflessi maculo-spinali tale da giustificare le modalità del manifestarsi del deficit posturale acuto caratterizzante la crisi di Tumarkin. L’età del paziente e della M.d.M. e la comorbilità con l’emicrania sembrano rivestire un ruolo importante: le crisi di Tumarkin risultano presentarsi con più frequenza nei P. oltre i 65 aa con una più alta prevalenza nella M.d.M. ad esordio ex novo rispetto alle forme risultanti da una riattivazione di una preesistente M.d.M esordita prima dei 65a. L’incidenza di emicrania in P. con drop attack ( ma senza diagnosi di M.d.M. ) risulterebbe particolarmente elevata e oltre la già elevata probabilità di questa comorbilità nella M.d.M. (45-55%) rispetto alla popolazione generale (10%).